|
|
Komplex I mitochondriálního dýchacího řetězce a jeho poruchy.
Rodinová, Marie ; Hansíková, Hana (vedoucí práce) ; Kalous, Martin (oponent)
NADH: ubichinon oxidoreduktáza (Komplex I) je multipodjednotkový proteinový komplex vnitřní mitochondriální membrány a je největším a nejsložitějším komplexem systému oxidativní fosforylace, který vytváří převážnou většinu energie pro eukaryotické buňky. Je složen ze 45 podjednotek, z nichž 7 je kódováno mitochondriální DNA a zbylých 38 jadernou DNA. Strukturu tvoří dvě ramena spojená do tvaru písmene L, z nichž jedno je zanořeno do vnitřní mitochondriální membrány a druhé směřuje do matrix. Komplex I oxiduje molekulu NADH, přičemž tento proces je spřažen s pumpováním protonů do intramembránového prostoru, kde se tvoří gradient H+ , který je následně využit pro syntézu ATP. Poruchy komplexu I představují rozsáhlou, klinicky i geneticky heterogenní skupinu onemocnění mitochondriálního energetického metabolismu Při poruchách NADH: ubichinon oxidoreduktázy dochází především ke snížení aktivity i množství komplexu, poklesu produkce ATP, změnám membránového potenciálu i morfologii mitochondrií a mitochondriální sítě a roste produkce reaktivních forem kyslíku. Kombinace těchto jevů ústí v závažné dědičné poruchy metabolismu, jejichž prognóza je nepříznivá a léčba v současné době nedostupná.. Cílem této práce je snaha podat přehled o současných znalostech struktury, asemblace a funkce komplexu I...
|
|
|
Komplex I mitochondriálního dýchacího řetězce a jeho poruchy.
Rodinová, Marie ; Kalous, Martin (oponent) ; Hansíková, Hana (vedoucí práce)
NADH: ubichinon oxidoreduktáza (Komplex I) je multipodjednotkový proteinový komplex vnitřní mitochondriální membrány a je největším a nejsložitějším komplexem systému oxidativní fosforylace, který vytváří převážnou většinu energie pro eukaryotické buňky. Je složen ze 45 podjednotek, z nichž 7 je kódováno mitochondriální DNA a zbylých 38 jadernou DNA. Strukturu tvoří dvě ramena spojená do tvaru písmene L, z nichž jedno je zanořeno do vnitřní mitochondriální membrány a druhé směřuje do matrix. Komplex I oxiduje molekulu NADH, přičemž tento proces je spřažen s pumpováním protonů do intramembránového prostoru, kde se tvoří gradient H+ , který je následně využit pro syntézu ATP. Poruchy komplexu I představují rozsáhlou, klinicky i geneticky heterogenní skupinu onemocnění mitochondriálního energetického metabolismu Při poruchách NADH: ubichinon oxidoreduktázy dochází především ke snížení aktivity i množství komplexu, poklesu produkce ATP, změnám membránového potenciálu i morfologii mitochondrií a mitochondriální sítě a roste produkce reaktivních forem kyslíku. Kombinace těchto jevů ústí v závažné dědičné poruchy metabolismu, jejichž prognóza je nepříznivá a léčba v současné době nedostupná.. Cílem této práce je snaha podat přehled o současných znalostech struktury, asemblace a funkce komplexu I...
|
host ::
RSS.